关键词:偏头痛;偏瘫;脑缺血发作;周期性麻痹;误诊分析;
1、病例资料
患者,女性,41岁。反复发作性左颞部疼痛2年。患者于2年前无明显诱因出现双眼胀痛,视物模糊,继而出现左颞部跳动性头痛,伴左侧肢体无力,无恶心、呕吐、无发热,无意识障碍,持续约数小时,休息后头痛症状缓解。在外院眼科就诊,查眼部未发现异常。此后,类似症状反复发作,每月1-2次,有时伴有失语,肢体无力呈交替性,发作后一般多在数小时或5天内自行好转,不遗留肢体无力,言语障碍等神经功能缺损。在外院拟诊:短暂性脑缺血发作,长期服用血塞通、阿斯匹林,发作间隔延长。5天前因劳累后出现左颞部剧烈胀痛并扩展至前额,伴呕吐胃内容物数次,随后出现四肢无力,以左下肢为甚,无法动弹,无肢体抽搐,在外院查血钾为3.42mmol/L,头颅CT未见异常,考虑:低钾型周期性麻痹,给予补钾处理病情无明显改善,次日转入我院。入院查体:血压:130/80mmHg,神清,语言流利,颅神经(-),双侧瞳孔等大等圆,双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震,鼻唇沟对称,伸舌居中,双耳听力粗测正常,咽反射正常,颈软,心肺腹无异常。左上肢肌力4级,触觉减弱,左下肢肌力3-级,肌张力1级,余肢肌力5级,两侧hoffmann征(-),双上肢及下肢腱反射正常,左侧Bahinski征可疑阳性,双侧余病理征(-),共济失调检查正常。实验室检查:血常规,血生化,电解质分析,心肌酶谱,C反应蛋白,风湿全套,免疫系列,甲状腺功能,脑电图均未见异常,红细胞沉降率34mm/1h(正常值0-20mm/1h),同型半胱氨酸16umol/L(正常值5-15umol/L)。腰穿脑脊液外观为无色透明,压力184mmH2O(正常值80-180mmH2O),细胞数、蛋白、糖及氯化物均正常。否认有高血压,糖尿病史,无家族遗传可寻史。眼科会诊,眼底未见异常,视力、视野正常。临床诊断:偏瘫型偏头痛(散发性)。给予静脉滴注低分子右旋糖酐,口服西比灵,尼莫地平,72h后症状消失。出院后预防给予丙戊酸钠缓释片口服,随访1年,症状未再发。
2、讨论
2.1、临床分型和发病机制:偏头痛是神经内科的常见病,但偏瘫型偏头痛临床少见,是特殊类型的偏头痛。临床上可分为家族性偏瘫型偏头痛和散发性偏瘫型偏头痛,家族性偏瘫型偏头痛多呈染色体显性遗传,与19号染色体连锁【1】;散发性偏瘫型偏头痛可表现为典型,普通型与偏瘫型偏头痛交替发作,前者病因明确,诊断不难,后者发病机理尚不明确,可能与内分泌,颅内外血管对神经――体液调节机制的阵发性异常反应及自身免疫异常等有关【2】,无特异性指标,常可导致误诊。本病诊断主要根据完整的临床病史、全身检查、实验室和影像学检查,除外可能类似偏头痛的继发原因。
2.2、误诊原因分析:①对本病认识不足,偏头痛发作可分为前驱期、先兆期、头痛期和恢复期。前驱期和先兆期的症状往往易被患者忽略,就诊时,医生问诊不仔细,也易忽略,类似偏头痛的症状引起不了医生的注意力,诊断时多先考虑本科疾病,诊断思路狭窄,本例在不同科室分别有两种不同的诊断,分别是短暂性脑缺血发作和低钾型周期性麻痹,症状虽有部分交集,但却都无法全面合理的解释,医生往往先行诊断性治疗,再完善相关检查。②本病缺乏特异性的诊断指标,头部影像学检查的目的主要是除外颅内结构性病变引起的继发性头痛,如肿瘤、动静脉畸形等。③结合临床综合考虑不紧密,本例患者为中年女性,无偏头痛家族史,发病前有肢体无力的先兆和头痛病史,临床表现为左侧肢体无力,随后出现偏头痛,发病后数小时左侧肢体的肌力开始恢复,未遗留任何阳性体征,偏瘫体征随头痛发作缓解而自行恢复。符合2004年HIS第二版/头痛疾患的国际ICHD-Ⅱ偏头痛的诊断标准【3】,因此,忽视临床体征,也易造成误诊误治。④血塞通软胶囊含三七总皂苷,能通过血脑屏障,增加脑血流量,使收缩状态的脑血管扩张。阿斯匹林和血塞通联合治疗后,对本病临床症状可获得部分缓解,并减少了发作次数,医生往往满足于对已有疾病的诊断结果,导致患者长期误诊误治。
2.3、鉴别诊断:本病需与脑出血、脑梗死、脑肿瘤、脑底异常血管网、偏头痛同时伴有脑梗死、基底型偏头病、癲痫、遗传变性病,炎症等某些临床症状相类似疾病的鉴别,多借助CT、MRI、MRA、MRV等先进的影像辅助检查,仔细鉴别,综合分析是可以有效避免误诊误治,同时诊断性治疗有效也为鉴别诊断提供间接的依据。
2.4、治疗和预防用药:目前对本病没有肯定的根治性治疗方法,主要采用对症治疗,但疗效不稳定,易复发。本病发作时,应安静休息,头痛轻者选用阿斯匹林,钙离子拮抗剂,重者可给予氯丙嗪、强痛定、可待因,同时静滴低分子右旋糖酐和活血化瘀中药【4】,发作间歇期给予预防性抗偏头痛药物治疗,常用药如丙戊酸钠或5-HT受体拮抗剂(苯噻啶)等【5】,对延长复发时间具有重要意义。
参考文献
1、李伟,陈玉辉,武冬冬,等.家族性偏瘫型偏头痛合并弥漫性脑水肿一例并文献复习[J].中华全科医师杂志,2014,13(12):978-981.
2、陈彬,王瑞金,周春来,等.散发性偏瘫性偏头痛误诊为进展性脑卒中一例[J].神经损伤与功能重建杂志,2012,7(6):461-461.
3、刘英秀,陈超.偏瘫型偏头痛15例临床分析[J].中国现代医药杂志,2011,13(8):85-86.
4、闫远杰,殷振瑾,王阳,等.新砭石疗法治疗偏头痛临床80例[J].南京中医药大学学报,2012,28(3):229-231.
5、苏俊生杰.偏头痛临床80例治疗体会[J].医学信息杂志,2015,39(2):170-171.